segunda-feira, 1 de outubro de 2012

FICHA DE AMINOACIDOS


 DIGESTBILIDADE :Medida percentual da proteína ingerida
que é digerida e efetivamente absorvida.
Homem adulto 70 Kg  0,8 g/kg/dia (56g/dia)
Criança 1,6 - 2,4 g/kg/dia
Mulheres grávidas  adicional de 10 g/dia
Mulher lactante  adicional de 15 g/dia
Balanço Nitrogenado Negativo
Estados hipercatabólicos
Cirurgias
– Trauma
– Queimaduras
– Infecções
– Stress
 Caracterizam-se:
  Mobilização de ‘combustíveis’
– BALANÇO NITROGENADO NEGATIVO
ESTOMAGO: Pepsina
PANCREAS:  Tripsina, Quimiotripsina, Elastase e Carboxipeptidases
INTESTINO D: Enteropeptidase, Aminopeptidases, Dipeptidase,  Tripeptidases
Sintetizadas na forma ativaAminopeptidases e Peptidases intracelulares
Transaminação
- Reversível
- Transferência de grupamento amino de um
aminoácido para um -cetoácido
- Coenzima: Piridoxal Fosfato
- Aceptor de grupo amino geralmente é o -
cetoglutarato
Importância transaminação
 Síntese de aminoácidos não-essenciais
 Formação de a-cetoácidos
Aspartato=Oxalacetato
AlaninaPiruvato
Glutamato = a-cetoglutarato
 indiretamente: Biossíntese da Uréia e Conversão de isômeros D-L
Uréia é a principal forma de eliminação do grupos amino de Aa e perfaz 90% dos componentes nitrogenados da urina.
O carbono e o Oxigênio vêm do CO2
A uréia é produzida no fìgado (citosol e mitocondria)  e transportada pelo sangue até os rins.
 Glutamina-do metabolismo tecidual para fígado
Alanina-músculo para o fígado
Carbamoilfosfato sintetase I:
-Reação limitante da velocidade do ciclo
-1a enzima da via - alostérica
- Enzima mitocondrial
- Essencial para a síntese de uréia
-Usa amônia como doador da nitrogênio
- Ativada por N-acetilglutamato
Regulação do Ciclo da Uréia
Disponibilidade de substrato
–a curto prazo:
Regulação alostérica da Carbamoil
fosfato sintetase I (CPS I)
–a longo prazo
Indução das enzimas do Ciclo
dieta altamente protéica
jejum prolongado
Tratamento para pacientes com deficiências nas
enzimas do Ciclo da Uréia:
-Limitar a ingestão protéica
- Limitar a formação potencial de
amônia
-fonte bacteriana que produz amônia pode ser
-Remover o excesso de amônia
Carbamoilfosfato sintetase- hiperamonemia congenita tipo 1.
Ornitina transcarbamoilase: hiperamonemia congenita tipo 2.
 Passos do  Ciclo da Uréia: 1-formacao de Carbamoil fosfato pela 
Carbamoilfosfato sintetase 1; 2: formacao de citrulina, 3: formacao da arginossuccinato, 4: formacao da arginina e fumarato, 5: formacao da ureia e ornitina.
Cofator Vitamina Funcao Doenca relacinoda
Biotina vit-H reacoes de carboxilacao

tetrahidrofolato acido folico  transferencia de unidades monocarbonicas 

s-Adenosilmetionina metionina transporte de metil contra dores reumaticas e depressao


vit-PP





vit-B 1



acido pentanoico







vit-B 5



fosfato piridoxal vit-B 6 transferencia do amino para a-cetoglutarato espinha bifida, dorsal
cobalamina  vit-B 12 transferencia de metil anemia megasoblastica

















resumo

ABELA 1 - Classificação da glicogenoses (alguns tipos) (2)
TIPOENZIMA AFETADAÓRGÃO PRIMÁRIOMANIFESTAÇÕES
0Glicogênio SintetaseFígadoHipoglicemia, hipercetonia, morte precoce
IaGlicose-6-FosfataseFígadoHepatomegalia, crescimento renal insuficiente, hipoglicemia de jejum, acidose, trombocitose
IbG-6-P Translocase MicrossomalFígadoVide Ia; Neutropenia recorrente, infeccções bacterianas
IcTransportador de MembranaFígadoVide Ia
IIGlicosidase Ácida LisossomalMúsculoInfantil: início precoce, hipotonia muscular progressiva, insuf. Cardíaca, morte < 2 anos
Juvenil: miopatia de início tardio, envolvimento cardíaco
Adulto: distrofia muscular
IIIAmilo-1,6-GlicosidaseFígado, músculoHipoglicemia de jejum, hepatomegalia na infância; alguns com miopatias, raramente características cardíacas
IVAmilo-1,4-1,6-GlicosidaseFígado, músculoEsplenomegalia, cirrose; pode haver início tardio de miopatia
VFosforilase MuscularMúsculo esqueléticoDor muscular induzida por exercício, cãibras e fraqueza progressiva
VIFosforilase HepáticaFígadoHepatomegalia, hipoglicemia discreta, bom prognóstico
VIIFosfofrutocinaseMúsculo, hemáciasVide V; alguns com anemia hemolítica discreta