resumo

ABELA 1 - Classificação da glicogenoses (alguns tipos) (2)
TIPO	ENZIMA AFETADA	ÓRGÃO PRIMÁRIO	MANIFESTAÇÕES
0	Glicogênio Sintetase	Fígado	Hipoglicemia, hipercetonia, morte precoce
Ia	Glicose-6-Fosfatase	Fígado	Hepatomegalia, crescimento renal insuficiente, hipoglicemia de jejum, acidose, trombocitose
Ib	G-6-P Translocase Microssomal	Fígado	Vide Ia; Neutropenia recorrente, infeccções bacterianas
Ic	Transportador de Membrana	Fígado	Vide Ia
II	Glicosidase Ácida Lisossomal	Músculo	Infantil: início precoce, hipotonia muscular progressiva, insuf. Cardíaca, morte < 2 anos Juvenil: miopatia de início tardio, envolvimento cardíaco Adulto: distrofia muscular
III	Amilo-1,6-Glicosidase	Fígado, músculo	Hipoglicemia de jejum, hepatomegalia na infância; alguns com miopatias, raramente características cardíacas
IV	Amilo-1,4-1,6-Glicosidase	Fígado, músculo	Esplenomegalia, cirrose; pode haver início tardio de miopatia
V	Fosforilase Muscular	Músculo esquelético	Dor muscular induzida por exercício, cãibras e fraqueza progressiva
VI	Fosforilase Hepática	Fígado	Hepatomegalia, hipoglicemia discreta, bom prognóstico
VII	Fosfofrutocinase	Músculo, hemácias	Vide V; alguns com anemia hemolítica discreta