- turnover proteico
- ingestao excessiva de aminoacidos /proteinas
- producao de energia(atraves da oxidacao de esqueletos de carbono dos aminoacidos)
- sintese de compostos nitrogenados
- sintese de compostos nao nitrogenados (ex: glicose)
1-Glutationa no ciclo de y-glutamil serve
como doador do grupo Y-glutamil que e transferido ao grupo amino do
aminoacido a ser transportado.
2-o aminoacido que nao serve de substrato
para a enzima y-glutamil transferase e prolina.
3-As enzimas que participam na
regeneracao da glutationa sao: peptidase, y-glutamil-cisteina e
glutationa sintetase.
4-3ATPs que sao gastos em cada
aminoacido transportado.
5-Dificiencia congenita da enzima
y-glutamil-cisteina sintetase: esta enzima e necessaria para a
regeneracao da glutationa , a glutationa e importante na proteccao da
membrana do eritrocito, logo, uma dificiencia dessa enzima reduz as
qualidades de glutationa presentes no organismo e a membrana do
eritricito torna se susce[ptivel ao ataque de agentes oxidantes,
levando a anemia hemolitica.
6-As transaminases ou aminotransferases
tem como cofator pirodoxal fosfato e deriva da vitamina B6.
7-Esquema da reacao catalisada pela
transaminases: aminoacido1 + cetoacido2 = aminoacido2 + cetoacido1.
8-Os aminoacidos cetogenicos e
glicogenicos sao: isoleucina, fenilalanina, tirosina e triptofano.
9-Os aminoacidos exclusivamente
cetogenicos sao: leucina e lisina.
10-Os aminoacidos cetogenicos sao:
isoleucina, fenilalanina, tirosina , triptofano, leucina e lisina.
11-A leucina nao pode ser usada para
sintese de esteroides porque : devido ao local onde ocorrem as
reacoes de cada uma das vias, as reacoes de catabolismo da leucina
ocorrem na mitocondria enquanto as reacoes da sintese dos esteroides
ocorrem no citoplasma.
12-Os compostos que derivam do catabolismo
de triptofano sao: piruvato(via alanina), acetoacetil-CoA, nicotina e
serotonina.
13-Defeitos presentes na fenilcetonuria :
ausencia das enzimas fenilalanina hidroxilase e ou dihidrobiopteina
redutase( importante na regeneracao de tetrahidrobiopterina)
14-os compostos que aparecem na urina na fenilcetonuria sao:
fenilpiruvato, fenilalania, fenilacetato e fenil lactato.
15-Tratamento da fenilcetonuria: restricao
de fenilalanina e de tirosina e administracao de
L-3,4-dihidroxifenilalanina(L-dopa) e de serotonina(porque a
tetrahidrobiopterina e necessaria para a sintese desses compostos).
16-A alcaptonuria=deficiencia na
enzima homongetisato dioxigenase. A cor escura da urina e devido ao
homogentisato.
| Doenca | Enzima deficiente | Processo/via deficiente |
| albinismo | Tirosinase | Sintese da melanina a partir da tirosina |
| alcaptonuria | Homogentisato-1,2-dioxigenase | Degradacao da tirosina |
| Argininemia | arginase | Sintese da ureia |
| homocistinuria | cistationa-beta-sintetase | Degradacao da metionina |
| Acidemia metil-malonica | Metil malonil-CoAmutase | Conversao de propionil-CoA em succinil-CoA |
17-Os aminoacidos : leucina, isoleucina e
valina nao sao degradados no figado, a sua degradacao ocorre nos
seguintes locais: musculo, tecido adiposo, rim e cerebro. pois tem
uma transaminase que nao esta presente no figado.
18- Um individuo com uma dieta rica em alanina, mas deficiente em aspartato nao apresenta Sinais de deficiencia de aspartato PORQUE o nitrogenio da alanina pode ser transformado ao oxaloacetato ( via transaminacao) para formar aspartato: alanina+oxaloacetato=aspartato+alfa cetoglutarato.
19-Numa deficiencia da vit-B12( ex anemia perniciosa), ha catabolismo dos esqueletos de carbono
19-Numa deficiencia da vit-B12( ex anemia perniciosa), ha catabolismo dos esqueletos de carbono
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