FICHA DE AMINOACIDOS

 DIGESTBILIDADE :Medida percentual da proteína ingerida
que é digerida e efetivamente absorvida.

Homem adulto 70 Kg  0,8 g/kg/dia (56g/dia)

Criança 1,6 - 2,4 g/kg/dia

Mulheres grávidas  adicional de 10 g/dia

Mulher lactante  adicional de 15 g/dia

Balanço Nitrogenado Negativo

Estados hipercatabólicos

– Cirurgias

– Trauma

– Queimaduras

– Infecções

– Stress

 Caracterizam-se:

  Mobilização de ‘combustíveis’

– BALANÇO NITROGENADO NEGATIVO

ESTOMAGO: Pepsina

PANCREAS:  Tripsina, Quimiotripsina, Elastase e Carboxipeptidases

INTESTINO D: Enteropeptidase, Aminopeptidases, Dipeptidase,  Tripeptidases

Sintetizadas na forma ativa; Aminopeptidases e Peptidases intracelulares

Transaminação

- Reversível

- Transferência de grupamento amino de um

aminoácido para um -cetoácido

- Coenzima: Piridoxal Fosfato

- Aceptor de grupo amino geralmente é o -

cetoglutarato

Importância transaminação

 Síntese de aminoácidos não-essenciais

 Formação de a-cetoácidos

Aspartato=Oxalacetato

Alanina= Piruvato

Glutamato = a-cetoglutarato

 indiretamente: Biossíntese da Uréia e Conversão de isômeros D-L

Uréia é a principal forma de eliminação do grupos amino de Aa e perfaz 90% dos componentes nitrogenados da urina.

O carbono e o Oxigênio vêm do CO2

A uréia é produzida no fìgado (citosol e mitocondria)  e transportada pelo sangue até os rins.

 Glutamina-do metabolismo tecidual para fígado

Alanina-músculo para o fígado

Carbamoilfosfato sintetase I:

-Reação limitante da velocidade do ciclo

-1a enzima da via - alostérica

- Enzima mitocondrial

- Essencial para a síntese de uréia

-Usa amônia como doador da nitrogênio

- Ativada por N-acetilglutamato

Regulação do Ciclo da Uréia

Disponibilidade de substrato

–a curto prazo:

Regulação alostérica da Carbamoil

fosfato sintetase I (CPS I)

–a longo prazo

Indução das enzimas do Ciclo

dieta altamente protéica

jejum prolongado

Tratamento para pacientes com deficiências nas

enzimas do Ciclo da Uréia:

-Limitar a ingestão protéica

- Limitar a formação potencial de

amônia

-fonte bacteriana que produz amônia pode ser

-Remover o excesso de amônia

Carbamoilfosfato sintetase- hiperamonemia congenita tipo 1.

Ornitina transcarbamoilase: hiperamonemia congenita tipo 2.

 Passos do  Ciclo da Uréia: 1-formacao de Carbamoil fosfato pela 

Carbamoilfosfato sintetase 1; 2: formacao de citrulina, 3: formacao da arginossuccinato, 4: formacao da arginina e fumarato, 5: formacao da ureia e ornitina.

Cofator	Vitamina	Funcao	Doenca relacinoda
Biotina	vit-H	reacoes de carboxilacao
tetrahidrofolato	acido folico	transferencia de unidades monocarbonicas
s-Adenosilmetionina	metionina	transporte de metil	contra dores reumaticas e depressao
	vit-PP
	vit-B 1
acido pentanoico
	vit-B 5
fosfato piridoxal	vit-B 6	transferencia do amino para a-cetoglutarato	espinha bifida, dorsal
cobalamina	vit-B 12	transferencia de metil	anemia megasoblastica