anemias

ANEMIA MACROCÍTICA

Macrocítica simples

1.Reticulocitose (perdas, hemólise)

2.Doença hepática

3.Hipotiroidismo

4.S. mielodisplásicos

5.Mieloma múltiplo

Megaloblástica:

Falta de folato

Falta de B12

Disfunções metabólicas e enzimáticas

●

Ácido fólico

Presente nos vegetais e animais

Destruído pela cozedura

Absorve-se no intestino delgado proximal (duodeno e jejuno), absorção livre

Ingestão média diária 400 microgr

Necessidades 100 microgr

Armazenado no fígado 10-15 mg reservas dão para 3-4 meses

Formas nos tecidos: poliglutamatos reduzidos de folato

Funções metabólicas: reacções interconversão de aminoácidos, síntese purina e pirimidina

Fundamental na formação dos ácidos nucleicos da eritopoiese e outras linhagens

FORMAÇÃO DOS GLÓBULOS VERMELHOS: ERITROBLASTOS (normais)

Megaloblastos na Medula Óssea

Necessário como co factor da síntese de DNA na sua forma de tetrahidrofolato (FH4 )

Causas de deficiência de ácido fólico

 Deficiência dietária

Malabsorção: 1. doença celíaca 2. Sprue tropical 3. Doença/ressecção intestino delgado

Necessidades aumentadas: 1. gravidez e amamentação 2. anemia hemolítica 3. S. mieloproliferativos, doenças inflamatórias e malignas 4. crescimento

Outras: antagonistas do folato, inibidores metabólicos, óxido nítrico

Vitamina B12

Presente só nos alimentos de origem animal

Não é destruído pela cozedura

Absorve-se no intestino delgado terminal (íleon)

Absorção depende do Factor Intrínseco

Ingestão média diária 20 microgr

Necessidades 2 microgr

Armazenado no fígado reservas 3-4 anos

Essencial para a síntese de DNA glóbulo vermelhos e outras células hematopoiéticas

Essencial SNC

Conversão da homocisteína em metionina

Anemia megaloblástica-neutrófilos hipersegmentados

Causas de deficiência de Vitamina B12

Deficiência dietária: vegetarianismo puro

Deficiência de factor intrínseco: 1. Anemia perniciosa 2. gastrectomia/banda gástrica

Mal absorção intestinal: 1.Doença de Crohn 2. Ressecção ileal,3. Sprue tropical 4. Ileíte tuberculosa 6. Ténia do peixe, 7. mal absorção congénita

Deficiência (congénita de transcobalamina II)

Manifestações específicas da deficiência de B12

Alterações neurológicas:

(Desmielinização cordões laterais e dorsais medula espinal):

•Parestesias (formigueiros mão e pés)

•Alteração sensibilidade postural

•Alterações da marcha

•Alterações do comportamento

 hiperemia lingual

Estudo laboratorial confirmação diagnóstica

História clinica e manifestações

Hemograma (macrocitose, anemia, pancitopenia, retic baixos)

Esfregaço de sangue periférico (neutrófilos hipersegmentados, corpos de Howell jolly, macrocitose, megaloblastos)

Doseamento de ácido fólico e b12

Teste de Schiling

Anti corpos anti célula parietal, anti factor intrínseco

Tratamento e seguimento

Correcção das causas (se possível)

Ácido fólico oral como tratamento e como profilaxia (an. hemolítica, gravidez, amamentação, crescimento)

Vitamina B12 oral (vegetarianismo) injectável anemia perniciosa e problemas de absorção

Falta de ácido fólico na gravidez

ANEMIAS HEMOLÍTICAS

Hemólise extravascular (fisiológica)

Anemia hemolítica

Anemia hemolítica
 Hemólise intravascular

Causas de anemia hemolítica

Causas intrínsecas GV

HEREDITÁRIAS:

Defeito de membrana (esferoc)

Hemoglobinopatias (SS)

Enzimopatias (6GPD)

ADQUIRIDAS:

Hemoglobinúria Paroxística Nocturna (def membrana)

Causas de anemia hemolítica

Causas extrínsecas GV

IMUNOHEMOLÍTICAS:

Autoimunes (ac quentes e frios)

Aloimunes (reacção transf., an. Hem. Recemnascido)

ASSOCIADAS A DROGAS:

Metildopa

Quinidina

Penicilinas, cefalosporinas

ASSOCIADAS A INFECÇÕES:

Parasitárias (malária)

Bacterianas

FRAGMENTAÇÃO (microangiopáticas)

CID

S. Hem.urémico

Purp Tromb. Trombocitop

MECÂNICA:

Marcha

Próteses valvulares

Manifestações clínicas da anemia hemolítica

Manifestações comuns a todas as anemias

ICTERÍCIA

ESPLENOMEGÁLIA

Hepatomegalia

Adenopatias

Sinais de expansão óssea nas hereditárias

Condutas face à anemia hemolític

Investigar e estudar a causa: (intrínseca ou extrínseca, hereditária ou adquirida) exames específicos:

Teste de Coombs

Estudos do Glóbulo vermelho (morfologia, enzimas, membrana, hemoglobina): teste de fragilidade osmótica, electroforese da hemoglobina, teste de Schum/Ham, 6gpd, piruvato quinase)

Exclusão de infecções/parasitas

Ingestão de drogas

Anemia imuno hemolítica
 

Esferocitose e policromasia

Teste de Coombs directo

Teste de Fragilidade Osmótica (positivo na esferocitose hereditária)

Electroforese da hemoglobina

Condutas face à anemia hemolítica 2.

Tratamento:

Tratar /eliminar a causa sempre que possível

Transfusão (SOS)

Ácido fólico (manutenção nas crónicas)

Quelação de ferro(anemias Hereditárias crónicas)

Tratamento de outras complicações

Imunosupressão (corticóides, antiglobulinas)

Esplenectomia

Síndromes linfoproliferativos