epilepsia

epilepsia

Definições

“CONVULSÃO”: É um termo leigo, que caracteriza episódio de contração muscular excessiva ou anormal, usualmente bilateral, que pode ser sustentada ou interrompida;

“AURA”: Este termo (que em Grego significa brisa) designa a sensação que ocorre no início da crise, e não um fenômeno distinto;

Diagnosticando a epilepsia

_ É de grande importância identificar na história clínica:

_ Tipo (s) de crise (s);

_ Idade de início;

_ As circunstâncias do aparecimento das crises (fatores precipitantes);

_ Horário e duração das crises;

_ Área (s) do corpo afetada;

_ Os sintomas prodrômicos ou iniciais (AURA ou crise parcial);

_ Os sintomas pós ictais;

_ Caracterização semiológica dos eventos epilépticos;

Tipos de Epilepsia

Sintomáticas: quando existe uma causa conhecida ou

fortemente inferida;

Criptogênicas: quando não existe uma causa conhecida ou

presumível;

Idiopáticas: quando a causa é genética,familiar;

Classificação das principais crises epilépticas

(Liga Internacional contra a Epilepsia)

Crises parciais ou focais (crises que têm origem

localizada) :

• Simples (sem prejuízo da consciência);

• Complexas (com alteração da consciência);

• Parciais secundariamente generalizadas;

Crises generalizadas: se caracterizam pelo envolvimento de todo

o córtex desde o início do quadro. Há perda da consciência desde o início e não

apresenta “AURA”.

• Ausências: (Típica / Atípica);

• CTCG (Crise tônico-clônica generalizada);

• Crises mioclônicas;

• Crises atônicas ou acinéticas;

• Crises clônicas;

• Crises tônicas;

Crises Parciais

_ É o tipo mais comum de epilepsia / 65% dos casos;

_ Mais comum em adultos;

_ É raramente de origem genética;

_ Com frequência: neoplasias; áreas focais de gliose; MAV etc...;

_ Originam-se no lobos Temporal / Frontal / Occipital e Parietal em ordem

decrescente de frequência;

_ Com frequência são precedidas por “AURA” que ajudam na localização da

origem neuroanatômica da crise:

Características Aspectos da “AURA”

L. Temporal Psíquico (dejà vu; jamais vu; medos)

Sensação gástrica crescente

Alucinações olfativas / gustativas

Autonômicas: palpitações; piloereção; alt.gastroint.

L. Frontal Atividade clônica unilateral; postura tônica;

flexão de um membro; clonus da cabeça e giro do

pescoço

L. Parietal Parestesias contralaterais

L. Occipital Alucinações visuais

Crises Parciais

(É o tipo mais comum de epilepsia (65%) / têm origem localizada)

Crises parciais simples (CPS):

_ Início súbito com duração breve com preservação da consciência,

associadas ou não a sintomas (motores, sensitivos, autonômicos e psíquicos);

_ Foco de origem localizado, geralmente indicando a presença de lesão

estrutural;

_ As (CPS) também podem provocar alucinações auditivas, olfatórias ou visuais;

_ Podem generalizar-se, e são geralmente precedidas por “AURA”;

_ O (EEG) revela descargas epileptiformes focais contralaterais;

_ As manifestações dependem do local da área cortical acometida,

compreendendo:

• distúrbios motores (tônico-clônicos) em qualquer parte do corpo (Bravais-

Jacksoniana);

• pode ser seguida de fraqueza transitória (Paralisia de Todd),

• distúrbios autonômicos;

• experiências sensoriais ou psíquicas;

Crises parciais complexas (CPC):

_ É um dos tipos mais freqüentes, sendo chamadas de “crises

psicomotoras” ou do “lobo temporal”;

_ Sempre se acompanha de alteração da consciência (perda do contato

com o ambiente);

_ Podem ter início como uma (CPS) e progredir; outras vezes há alteração

da consciência desde o início;

_ É comum que ocorra sob a forma de comportamento “alterado” ou

“automático” : com movimentos mastigatórios;

mexer os dedos nervosamente;

esfregar uma mão na outra, fazer caretas;

rasgar roupas, ou despir-se;

pegar e soltar de maneira repetitiva um objeto;

agir de modo sem sentido;

_ Geralmente o período pós ictal é acompanhado por confusão mental e amnésia;

_ Podem evoluir para uma forma secundariamente generalizada;

_ O EEG revela descargas epileptiformes focais unilaterais ou bilaterais geralmente assíncronas;

Crises parciais 2ªria generalizadas:

_ São crises parciais simples ou complexas, nas quais a descarga

epiléptica estende-se para ambos os hemisférios cerebrais

desencadeando uma crise tônico-clônica generalizada, podendo

ou não haver “AURA”;

_ EEG revela descargas focais uni ou bilaterais geralmente assíncronas;

Crises generalizadas

Se caracterizam pelo envolvimento simultâneo de todo o córtex desde o início

do quadro. O indivíduo tem perda da consciência desde o início e não

apresenta “AURA”.

Crises de Ausência:

_ Simples: Típicas / Atípicas

_ Complexas:

Crise de Ausência simples Típica

_ Também chamada de “Pequeno Mal”;

_ Ocorrem quase que exclusivamente em crianças e adolescentes, os quais

apresentam vários episódios repetidos de perda da consciência durante o

dia, de curta duração (5 a 15 seg), retomando as atividades normalmente;

_ Subitamente perdem a consciência, ficam lívidas e paradas, com o olhar

vago (desviado para cima), sem responder às solicitações e sem reagir aos estímulos;

_ Ocasionalmente pode ocorrer movimento palpebral (piscamentos),

contrações perilabiais, pequenas oscilações rítmicas da cabeça

e movimentos mastigatórios com mímica e riso no final;

_ Podem ser desencadeadas pela foto estimulação e pela

hiperventilação voluntária;

_ O E.E.G das crises de “Ausência típica” é característico,

revelando um padrão de descarga generalizada de complexos ponta-onda (3 a 4 Hz);

Crise de Ausência simples Atípica

_ Também chamadas de variante do “Pequeno Mal”;

_ Diferenciam-se das Ausências Típicas, clínica e EEG;

_ Não se desencadeiam pela hiperventilação e tampouco pela

fotoestimulação;

_ Em geral acometem crianças com graves alterações neurológicas;

_ São mais resistentes às drogas (DAE);

_ Há 2 tipos:

• crises com alteração breve e discreta da consciência, com mínimas contrações musculares difusas, e algumas vezes, com elevação do ombro e braços;

• crises semelhantes com menor comprometimento da consciência, associado a ligeira confusão mental e menos brusca que a anterior;

Crise de ausência complexa

Ocorre comprometimento da consciência;

São acompanhadas de fenômenos vegetativos ou motores;

• Ausência mioclônica – são crises de perda da consciência,

associado a mioclonias difuas (com predomínio da musculatura flexora),

elevações sucessivas dos braços e flexão da cabeça sobre o tronco,

podendo ocorrer queda ao solo, assumindo a posição de opistótono;

• Ausência com aumento do Tono Postural – são crises de hipertonia simétrica, com projeção do corpo para frente ou para trás, e às vezes com movimentos giratórios sobre o eixo corporal;

• Ausência com diminuição do Tono Postural – são crises de perda súbita da consciência, provocando queda do paciente ao solo;

• Ausência com automatismos – são crises com alteração da

consciência, associada a atividades gestuais e deambulação;

• Ausência com fenômenos vegetativos – são crises associadas

a manifestações vasomotoras:

_ rubor facial, cianose;

_ gastrointestinais (náuseas, vômitos, diarréias);

_ pupilares (midríase, miose);

_ hipersecreção glandular (lacrimejamento, perspiração);

_ alterações cardíacas (taquicardia, bradicardia, arritmias);

_ alterações da temperatura (hipertermia);

Crise tônico clônica generalizada

_ São as mais comuns, sendo chamadas de “Grande Mal”;

_ Não existe “aura”;

_ Caracteriza-se por perda súbita da consciência e queda ao solo;

_ Surge espasmo muscular generalizado com “trismo” da musculatura mastigatória

provocando mordedura da língua (Fase Tônica);

_ Posteriormente há um relaxamento muscular surgindo os abalos clônicos

generalizados, rítmicos e de grande amplitude, com duração em torno de 3 minutos

podendo ocorrer liberação esfincteriana;

_ Após cessar os abalos, há recuperação gradativa da consciência, geralmente

associado a cefaléia, confusão mental, sonolência, vômitos e sensação de fadiga;

_ O EEG geralmente revela descargas generalizadas e bilaterais de pontas-ondas lentas difusas.

Crises mioclônicas:

_ Caracterizam-se por breves abalos, musculares, abruptos, rápidos e

repetitivos, simétricos nas extremidades (MMSS) deixando cair objetos das

mãos;

_ Geralmente ocorrem pela manhã ao despertar, sendo ativadas pela privação

do sono, uso de álcool, tensão emocional e estímulos luminosos;

_ Não há perda da consciência e o indivíduo descreve perfeitamente a crisecomo “surtos” ou “choques elétricos”;

_ E.E.G revela surtos bilaterais e difusos do complexo poliponta-onda, pontaonda ou onda aguda-onda lenta.

Crises atônicas ou acinéticas:

_ Estas são mais raras;

_ Geralmente manifestam-se durante o curso de algumas

formas graves de epilepsia;

_ Caracterizam-se por perda súbita do tônus dos músculos

posturais. O paciente abruptamente cai ao solo, com rápida

recuperação, sem abalos convulsivos e sem sintomas póscríticos

“drop attaks”;

_ O E.E.G revela polipontas e ondas lentas;

Crises Clônicas:

_ Caracterizam-se por várias contrações musculares do corpo ou membros com duração de poucos segundos ou minutos;

EEG interictal revela descargas do tipo espículas-onda;

Crises Tônicas:

_ Caracterizam-se por contrações musculares mantidas do corpo ou membros com duração de poucos segundos ou minutos;

_ EEG interictal revela descargas mais ou menos rítmicas de onda aguda-onda lenta, algumas vezes assimétricas;

Síndrome de West (Espasmos Infantis):

_ Início em torno do 6º mês de vida (entre 3 - 9 meses) e de mau prognóstico;

Caracterizada por uma tríade:

• Atraso no DNPM;

• Vários “Espasmos em flexão ou extensão”, em salvas;

• E.E.G característico: “Hipsarrítmico”;

Síndrome de Lennox-Gastaut:

_ Caracteriza-se por crises de múltiplos tipos, incluindo crises atônicas;

ausências complexas; crises tônico-clônicas e mioclônicas.

_ Geralmente há história pregressa de Sd. de West;

Caracteriza por uma tríade:

• Atraso no DNPM;

• Crises com características variadas, sendo mais típicas as crises tônicas, as

ausências atípicas e atônicas;

• E.E.G revela complexo lento de onda aguda-onda lenta (< 2,5c/s) e durante o sono surtos de ritmo rápido (10 a 12 Hz);

Tratamento:

_ Confirmação do diagnóstico e do tipo de crise;

_ Probabilidade de recorrência de crises, pois, há controvérsia quanto ao início

do tratamento logo após o 1º episódio convulsivo;

_ Observar se a crise foi precipitada por estímulos (ingestão de álcool,

privação do sono, fotoestimulação);

_ Enfatizar a necessidade da tomada regular da medicação, e alertar quanto

ao risco da suspensão brusca;

_ Deixar claro quanto a necessidade da continuidade do tratamento mesmo na ausência das crises.

Medidas a serem tomadas ao se presenciar

uma crise convulsiva:

_ Manter a calma;

_ Colocar o indivíduo em posição confortável;

_ Vire suavemente a cabeça para o lado, de maneira que a saliva escorra e não

impeça a respiração;

_ Proteja a cabeça com algo suave sob a mesma;

_ Não tente introduzir nenhum objeto na boca;

_ Não lhe dê nada para beber;

_ Não tente despertá-la;

_ Permaneça ao lado do indivíduo até terminar a crise.

Tratamento emergencial da crise convulsiva:

_ Facilitar a aeração pulmonar: (Desobstruções das vias aéreas retificação com lateralização da

cabeça; cânula de Guedell para evitar mordedura da língua; O2 sob cateter ou máscara e entubação

orotraqueal nos casos mais prolongados e graves);

_ Manter acesso venoso adequado;

_ Antitérmicos por via venosa ou retal nos casos de febre;

_ Correção imediata dos distúrbios metabólicos associados (hipoglicemia,

hiponatremia);

_ Tratamento do edema cerebral quando presente (TCE, Tumores do SNC);

_ Em casos de sinais meníngeos considerar punção lombar;

_ Na presença de sinais focais, antes da punção lombar, considerar a realização da tomografia computadorizada.

Tratamento Medicamentoso

(Usado durante a crise convulsiva):

_ 1º- Benzodiazepínicos (Diazepam): devem ser usados durante o

momento da crise, por ter rápido início de ação e de eliminação;

• Dose: 0,3mg/kg/dose (podendo ser repetida em 15 min, se necessário, até dose

total de 10mg E.V, lentamente, sem diluição);

_ 2º- Difenil-hidantoína: por via (EV) diluída em soro fisiológico,

lentamente, pois apresenta um mínimo efeito sobre o nível de consciência;

• Ds. de At: RN: 20mg/Kg/dose; Lactente/Escolar: 10 a 15mg/Kg/ds;

• Ds. de Manut.: 5 a 8mg/Kg/dia (início 12h após a dose de ataque);

Tratamento Medicamentoso

(Usado durante a crise convulsiva):

_ 3º- Fenobarbital: por via (IM);

Ds. de At.: RN: 20mg/Kg/dose; Lactente/Escolar: 10 a 15mg/Kg/dose

Ds. de Manut.: 3 a 5mg/Kg/dia (início 12h após a dose de ataque);

4º- Midazolam: RN: 0,05 a 0,2g/Kg (EV ou IM);

              Lact./Esc: 0,1 a 0,4mg/Kg/h;

             Dripping: 0,05 a 0,2mg/Kg/h;

Tratamento Medicamentoso

(Usado durante a crise convulsiva):

5º- Tiopental: usado nos casos de E.M.E, após refratariedade às

medidas anteriores, devendo a criança ser assistida em ambiente de CTI

(devido ao quadro de depressão respiratória).

Esquema utilizado:

Dose inicial: (5 a 10mg/Kg) seguida de infusão contínua (em bomba de infusão) de 3

a 5mg/Kg/h (EV), mantida por um período de 6h,12h ou 24h, dependendo da necessidade do caso.

Após esse período, iniciar redução na proporção de 1mg/Kg/h até a suspensão total.

Observações importantes:

_ 50% a 100% das doses de ataque de (DFH e FB) podem ser repetidas antes do

uso do Tiopental, na tentativa de debelar as crises, devendo ser mantidas durante

a infusão do mesmo;

_ Diazepam em “dripping” ou o uso de Diazepínicos de eliminação mais lenta

(Lorazepam, Clonazepam, Midazolam) podem ser úteis nas crises refratárias,

precedendo ou sucedendo ao uso do Tiopental.

_ A administração de Diazepam, dose inicial 0,5mg/Kg (no máximo 20mg) por via

retal pode ser utilizada com eficácia se o acesso vascular não estiver disponível.

_ Usa-se também o Ac. Valpróico xp. 250mg/ml diluído em água em 1:1, e 20 a

30mg/Kg em forma de enema, com a desvantagem da absorção lenta e seu início

de ação é de 2 a 4h;

_ A monitorização do hemograma completo, hepatograma e do nível sérico dosanticonvulsivantes deve sempre ser feita nos casos de esquemas com associação

de drogas, e eletivamente no acompanhamento ambulatorial;

_ É importante estar sempre atento às “iatrogenias” causadas pelos efeitos

colaterais dos anticonvulsivantes, por exemplo: alterações cutâneas (eritema leve;

Síndrome de Stevens-Johnson; mielotoxicidade; insuficiência hepática).