Síndrome de Sjogren
Doença inflamatória auto-imune sistémica crónica e lentamente progressiva.
Sd de Sjogren primário: doença isolada Sd de Sjogren secundário: associada a outras doenças imunes (LES, EsS, AR)
Caracerizada por infiltração linfocitária das glândulas exócrinas
Resultando em: xerostomia ressecamento ocular aumento das parótidas
Classificação Americana-Europeia Primário Secundário
O diagnóstico do Sd de Sjogren primário requere 4 de 6 critérios e os critérios 5 ou 6 devem estar incluidos.
Os critérios são:
1.Sintomas oculares – olhos secos por mais de 3 meses, sensação de corpo estranho, ou necessidade de lágrimas artificiais
2.Sintomas orais sensação de boca seca tumefação persistente ou recorrente das glândulas salivares uso frequente de liquidos para apoio à deglutição de alimentos sólidos
3.Sintomas oculares Teste de Schirmer sem anestesia (< 5 mm em 5 minutos), Teste positivo com corante Rosa bengala ou outro
4. Histopatologia Sialo-adenite linfocitária focal
5. Comprometimento das glandulas salivares Cintigrafia salivar anormal Sialografia das parótidas anormal Sialometria anormal das parótidas (fluxo salivar não estimulado < 1.5mL em 15min)
6. Anticorpos séricos anti-Ro/SS-A ou anti- La/SS-B
Manifestações clínicas Inicio 40-60 anos M>H HLA=B8 DR3
Quadro clinico=
Querato conjuntivite seca Xerostomia, Aumento das glândulas salivares.
Manifestações clinicas Raras= Anemia, leucopenia, trombocitopenia, Linfadenopatia,Hepatomegalia Vasculite ,Neuropatia, Miosite, Glomerulonefrite ,Acidose tubular renal Alveolite fibrosante.
Serologia Anticorpos detectados de forma frequente FR ANA Ac anti-tiroide Ac anti-células parientais Ac anti-células gástricas SS-A (anti-Ro) SS-B (anti-La) Doenças auto-imunes associadas LES Esclerodermia Cirrose biliar primária Hepatite crónica activa Miastenia gravis Polimiosite Tiroidite.
Tratamento Sintomático=Higiene oral, Pomadas oftálmicas, Aerossois nasais de soro fisiológico, Loções hidratantes, Ingestão frequente de água Corticoides e ciclofosfamida se houver sintomas de vasculite.
Prognóstico Em geral é bom
Doença inflamatória auto-imune sistémica crónica e lentamente progressiva.
Sd de Sjogren primário: doença isolada Sd de Sjogren secundário: associada a outras doenças imunes (LES, EsS, AR)
Caracerizada por infiltração linfocitária das glândulas exócrinas
Resultando em: xerostomia ressecamento ocular aumento das parótidas
Classificação Americana-Europeia Primário Secundário
O diagnóstico do Sd de Sjogren primário requere 4 de 6 critérios e os critérios 5 ou 6 devem estar incluidos.
Os critérios são:
1.Sintomas oculares – olhos secos por mais de 3 meses, sensação de corpo estranho, ou necessidade de lágrimas artificiais
2.Sintomas orais sensação de boca seca tumefação persistente ou recorrente das glândulas salivares uso frequente de liquidos para apoio à deglutição de alimentos sólidos
3.Sintomas oculares Teste de Schirmer sem anestesia (< 5 mm em 5 minutos), Teste positivo com corante Rosa bengala ou outro
4. Histopatologia Sialo-adenite linfocitária focal
5. Comprometimento das glandulas salivares Cintigrafia salivar anormal Sialografia das parótidas anormal Sialometria anormal das parótidas (fluxo salivar não estimulado < 1.5mL em 15min)
6. Anticorpos séricos anti-Ro/SS-A ou anti- La/SS-B
Manifestações clínicas Inicio 40-60 anos M>H HLA=B8 DR3
Quadro clinico=
Querato conjuntivite seca Xerostomia, Aumento das glândulas salivares.
Manifestações clinicas Raras= Anemia, leucopenia, trombocitopenia, Linfadenopatia,Hepatomegalia Vasculite ,Neuropatia, Miosite, Glomerulonefrite ,Acidose tubular renal Alveolite fibrosante.
Serologia Anticorpos detectados de forma frequente FR ANA Ac anti-tiroide Ac anti-células parientais Ac anti-células gástricas SS-A (anti-Ro) SS-B (anti-La) Doenças auto-imunes associadas LES Esclerodermia Cirrose biliar primária Hepatite crónica activa Miastenia gravis Polimiosite Tiroidite.
Tratamento Sintomático=Higiene oral, Pomadas oftálmicas, Aerossois nasais de soro fisiológico, Loções hidratantes, Ingestão frequente de água Corticoides e ciclofosfamida se houver sintomas de vasculite.
Prognóstico Em geral é bom
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