Metabolismo da bilirrubina 2

Metabolismo da bilirrubina

A bilirrubina resulta do catabolismo do anel de porfirina, um produto da degradação do grupamento heme da hemoglobina.

A  bilirrubina não-conjugada é uma molécula hidrofóbica que é liberada pelos macrófagos e é transportada no sangue ligada à albumina.

No fígado, a bilirrubina não-conjugada é conjugada com ácido glicurônico para dar origem à bilirrubina conjugada, uma molécula solúvel que pode ser excretada na bile.

No fígado esse processo consiste em três etapas:

1-Captação da bilirrubina não-conjugada;

2-Conjugação com o ácido glicurônico pela enzima glicuronil transferase;

3-Secreção da bilirrubina conjugada para o canalículo biliar. A

secreção é o passo limitante de todo o processo de excreção da bile.

Quando este processo está diminuído, a bilirrubina que

está sendo conjugada no citoplasma do hepatócito não pode ser excretada e regurgita para o sangue.

Atenção=

icterícia pré-hepática/ hemolítica= Predomínio forma não-conjugada

icterícia hepática/ lesão hepatocelular=predomínio{ forma conjugada

icterícia pós-hepática/ colestática=Predomínio forma conjugada

Icterícia.

A icterícia consiste de uma pigmentação da pele, mucosas e esclera ocular pela bilirrubina, em conseqüência da hiperbilirrubinemia. A icterícia aparece acima de níveis de 2 a 2,5 mg%, quando o normal no soro é de 0,5 a 1,0 mg% de bilirrubina não-conjugada.

As icterícias podem ser classificadas em:

1-Icterícia pré-hepática ou hemolítica, causada pelo excesso de bilirrubina no fígado. Nesse

tipo de icterícia há predomínio de bilirrubina não-conjugada.

2-Icterícia hepática ou por lesão hepatocelular, causada por hepati

tes e cirroses. Nesse tipo de icterícia há predomínio de bilirrubina conjugada.

3-Icterícia pós-hepática ou colestática, causada pela obstrução das vias biliares. Nesse tipo de icterícia há predomínio de bilirrubina conjugada.

Icterícia hemolítica

A icterícia hemolítica é causada por uma exacerbação do processo de

hemólise, que pode ser causado por hemoglobinopatias,

auto-anticorpos contra as membranas das hemácias e transfusões de sangue.

Nesses casos a bilirrubinemia pode estar em concentrações de 3 a 5mg/100 mL, com predomínio de bilirrubina não-conjugada.

Icterícia fisiológica do RN

Quase todo recém-nascido apresenta hiperbilirrubinemia não-conjugada entre o 2º e o 5º dias, com concentrações menores que 5mg/ 100 Ml. Tal icterícia se deve ao fato de a enzima glicuronil transferase ainda estar “imatura” nesse período.

Essa enzima pode ser induzida pelo tratamento da mãe ou da criança com fenobarbital.

Ao nascimento a icterícia não está presente, uma vez que a placenta faz a função de excretar a bilirrubina fetal para o sangue materno.

Icterícia do RN –eritroblastose

fetal

Tal icterícia se deve a um processo hemolítico, como a eritroblastose fetal. Nesses casos, os níveis de bilirrubina não conjugada podem atingir mais de 20 mg/100mL, causando grande hepatoesplenomegalia. Nessas concentrações, a bilirrubina pode atravessar a barreira hematoencefálica, ainda não totalmente madura, e passar ao tecido nervoso, causando morte de neurônios, processo conhecido como kernicterus.

O kernicterus possui as seguintes características:

1-Cursa com crises convulsivas;

2-Causa graves seqüelas e pode ser fatal;

3-O tecido se torna amarelo (icterícia);

4-As lesões são notavelmente simétricas;

5-Na fase aguda há necrose de neurônios;

6-Na fase crônica há gliose (cicatrização);

Nos casos de icterícia do RN pode se utilizar a fototerapia como recurso terapêutico, uma vez que a luz leva à foto

-isomerização da bilirrubina não

-conjugada a formas hidrossolúveis que podem ser excretadas

na bile.

Icterícia por lesão hepatocelular

Esse tipo de icterícia é causada por hepatites e cirroses.

No caso de hepatites há lesão dos hepatócitos, o que causa prejuízos nas três etapas da eliminação da bilirrubina, principalmente em sua excreção. Já no caso da cirrose, há perda da arquitetura lobular do fígado e compressão das vias biliares intra-hepáticas por nódulos regenerativos.

Obstrução biliar extra-hepática

Causada principalmente por cálculos biliares no nível do canal colédoco e por tumores que comprimem as vias biliares extra-hepáticas, como o carcinoma da cabeça do pâncreas.

Tal obstrução provoca:

1-Hiperbilirrubinemia predominantemente conjugada;

2-Bilirrubinúria (a bilirrubina conjugada

regurgita para o sangue e é

filtrada nos glomérulos);

3-Fezes descoradas.

                         

                                                                                Matola, 2013-10-31