• PATOLOGIA DA SUPRA RENAL GLÂNDULA SUPRA RENAL São 2, localizam-se no polo superior dos rins. Cada uma delas se compõe de duas glândulas distintas tanto pela sua origem embrionária como por sua estrutura histológica e por sua função : o córtex e a medula. O córtex supra-renal é de origem mesodérmico e sintetiza hormonas corticoides : * mineralocorticoides - zona glumerulosa * cortisol - zona fasciculada * androgénios - zona reticulada Quimicamente são todas esteróides. A ausência de cortisol é incompatível com a vida. A produção de cortisol e de androgénios (zonas fasciculada e reticulada) é regulada pelo ACTH.
  GLÂNDULA SUPRA RENAL A medula supra-renal é de origem ectodérmica e pertence ao sistema simpático. A sua função é secretar catecolaminas: adrenalina e noradrenalina.
  A ausência de função não é incompatível para a vida já que pode ser suprida pelo resto do sistema simpático.
  Biosíntese das hormonas corticosuprarenais mineralocorticoides glucocorticoides androgénios aldosterona cortisol DHEA, DHEA sulfato + ( produto final ) ( produto final ) androstendiona ( produtos finais )
  GLÂNDULA SUPRA RENAL Regulação e transporte
  HIPOTÁLAMO CRF ADENOHIPÓFISE ACTH SUPRA-RENAL
  CORTISOL + ANDROGÉNIOS PERIFERIA
  GLÂNDULA SUPRA RENAL Factor importante : a secrecção de ACTH e de cortisol não é igual em todas as horas do dia; ela adopta um ritmo circadiano : o seu nível + baixo é à meia-noite e o + elevado às 8 h.
  75% do cortisol circula ligado a uma proteína específica, a CBG ; 15% ligado à albumina e 10% livre. a secrecção de mineralocorticoides não depende do eixo hipotálamo-hipofisário, estando ligada ao metabolismo hidrosalino; os principais estímulos para a secrecção de mineralocorticoides são a angiotensina II e III (sistema RAA ) e a hipercaliémia.
  GLÂNDULA SUPRA RENAL Principais efeitos biológicos dos glucocorticoides
  acções metabólicas efeitos indesejáveis hidratos de carbono aumento da gluconeogénese hiperglicémia, glicosúria captação de glc pela célula hiperinsulinismo 2ário gorduras aumento da lipólise obesidade fasciotroncular amento do glicerol e ác. gordos proteínas aumento do catabolismo atrofia e debilidade muscular síntese do colagénio osteoporose e atraso na cicatrização das feridas
  GLÂNDULA SUPRA RENAL Principais efeitos biológicos dos glucocorticoides
  acções metabólicas efeitos indesejáveis água e electrólitos aumenta a retenção de sódio edema aumenta a libertação de HAD sistema vascular periférico efeito das catecolaminas produção hepática de HTA angiotensinogénio estômago secrecção gástrica úlcera péptica acção sobre os processos orgânicos formação de AC e imunidade celular mecanismos fagocitários susceptibilidade às infecções
  GLÂNDULA SUPRA RENAL Principais efeitos biológicos da aldosterona ficam limitados à regulação do metabolismo de sódio e potássio :
  A diminuição da aldosterona leva à perda de sódio e retenção de potássio; O aumento da aldosterona leva à retenção de sódio e perda de potássio; Principais efeitos biológicos dos androgénios adrenais têm significados distintos nos 2 sexos :
  no homem são efeitos ligeiros porque menos de 5% da testosterona circulante provém da transformação periférica da androstendiona adrenal; na mulher esta é quase a única fonte de androgénios.
  GLÂNDULA SUPRA RENAL Medula supra-renal secreta adrenalina e noradrenalina após o estímulo de acetilcolina libertada das fibras pré-ganglionares que inervam a medula.
  Efeitos biológicos das catecolaminas aumentam a F.C. e a contracção miocárdica(B1) ; vasoconstrição periférica (alfa) HTA ; aumenta o nível da glicémia ( por da produção hepática e da utilização periférica ).
  HIPERFUNÇÃO DO CORTÉX S.R. CLASSIFICAÇÃO
  Hiperfunção Glucocorticoidea Síndrome de Cushing
  Hiperfunção mineralocorticoidea Hiperaldosteronismo 1ário Hiperaldosteronismo 2ário
  Hiperfunção androgénica ou Síndrome adrenogenital Hiperfunção estrogénica
  SÍNDROME DE CUSHING DEFINIÇÃO : desordem metabólica que resulta da excessiva secrecção de cortisol pelo córtex SR e que afecta o metabolismo de HC, proteínas e lípidos.
  CAUSAS : I . HIPERPLASIA DA S.R. 2ária à hiperprodução hipofisária de ACTH * disfunção hipotálamo-hipofisária * adenomas produtores de ACTH 2ária a tumores não endócrinos produtores de ACTH ou CRH II . HIPERPLASIA NODULAR S.R. III . NEOPLASIA S.R. * adenoma ; * carcinoma IV . CAUSAS EXÓGENAS IATROGÉNICAS * administração prolongada de glucocorticoides NOTA : Terapia com glucocorticoides é a causa mais comum do Síndrome de Cushing.
  
  SÍNDROME DE CUSHING SÍNDROME DE CUSHING ENDÓGENO
  É consequência de 3 processos patológicos distintos : 1. Doença de Cushing (68-80%) : devido a um microadenoma da hipófise que produz quantidades excessivas de ACTH
  2. Síndrome de Cushing supra-renal (17%) : resulta da produção autónoma de cortisol por um tumor da supra-renal (adenoma, Ca). Está associado à supressão de ACTH.
  3. Síndrome de Cushing ectópico (15%) : resulta da produção autónoma de ACTH por neoplasias extra-hipofisárias. Há elevação marcada de ACTH plasmática (pulmão, pâncreas, timo, próstata).
  SÍNDROME DE CUSHING CRH CRH CRH
  ACTH ACTH ACTH CORTISOL CORTISOL CORTISOL ACTH NEOPLASIA 1ária PRODUÇÃO DOENÇA DE DA S.R. ECTÓPICA DE ACTH CUSHING
  NOTA : das causas endógenas a Doença de Cushing é a mais frequente
  SÍNDROME DE CUSHING QUADRO CLÍNICO
  hábito constitucional característico ( face em "lua cheia" ) - 97% ; aumento do peso corporal ( obesidade faciotroncular )- 94%; fadiga e debilidade - 87% ; HTA - 82% ; hirsutismo – 80 % ; amenorreia - 77% ; estrias cutâneas - 67% ; distúrbios psiquiátricos - 66% ; equimoses - 65% ; edemas - 62% ; outros : miopatia proximal, intolerância à Glc, acne, osteoporose, infecções cutâneas por fungos
  SÍNDROME DE CUSHING DIAGNÓSTICO
  A abordagem diagnóstica dos doentes com suspeita de Síndrome de Cushing consiste em 2 fases : A. estabelecer a presença de hipercortisolismo B. diferenciar a causa do Síndrome de Cushing
  A. Estabelecer a presença de hipercortisolismo
  Teste de supressão com Dexametazona Método : Dar Dexametazona às 23 h, 1 mg oral, e medir o cortisol plasmático às 8 h do dia seguinte. Interpretação : cortisol plasmático > a 10ug/dl indica hipercortisolismo - supressão neg. cortisol plasmático < a 5 ug/dl exclui hipercortisolismo - supressão pos.
  SÍNDROME DE CUSHING Determinações basais de esteróides na urina de 24 h Indica hipercortisolismo : 1.excrecção de cortisol livre aumentada (existe excelente correlação entre o cortisol livre no plasma e o cortisol livre na urina) ; 2. excrecção de 17-hidroxicorticoide (metabólito de cortisol)
  Medição do cortisol plasmático Em situações normais : os níveis de cortisol plasmático são mais elevados entre as 6 e as 8 h os valores diminuem para menos de 50-80% entre as 22 e as 24 h. esta variação desaparece precocemente no curso da doença em quase todos os doentes. Método :cateterizar uma veia e colher amostras de sangue de 30-30 min. Entre as 6-8 h e as 22-24 h Interpretação : valores normais : 8-12 h 5.0-25.0 ug/dl 20-8 h 0-10 ug/dl
  SÍNDROME DE CUSHING B. diferenciar a causa do Síndrome de Cushing
  1. Teste de Dexametazona com doses elevadas Distingue o Síndrome de Cushing hipofisário de outras causas (ectópico e supra-renal ) Método : coleccionar urina de 24h para 17-OHCS * Dia 1 - administrar Dexametazona 2 mg de 6-6 h. Coleccionar urina de 24 h para 17-OHCS. * Dia 2 - administrar Dexametazona mesma dose. Coleccionar urina de 24 h para 17-OHCS. Interpretação : * supressão > 50% de 17-OHCS urinário (dos valores basais) no dia 2 indica Síndrome de Cushing de origem hipofisária. * falência de supressão indica Síndrome de Cushing S.R ou ectópico.
  
  SÍNDROME DE CUSHING 2. Medição do ACTH plasmático (valores normais - 6-76 pg/ml) * Sínd. de Cushing ectópico ACTH muito elevado * Sínd. de Cushing hipofisário ACTH ligeira/ elevado * Sínd. de Cushing supra-renal ACTH diminuido
  SÍNDROME DE CUSHING SUSPEITA DO SÍND. DE CUSHING
  1. Teste de supressão com dexametazona com doses baixas 2. Medição do cortisol urinário
  ANORMAL NORMAL
  Medição do ACTH plasmático Teste de supressão c/ dexametazona (doses altas)
  ACTH ACTH ACTH Sem supressão sem supressão supressão < 50%
  TUMOR DA SR PRODUÇÃO ECTÓPICA DOENÇA DE CUSHING ACTH SÍNDROME DE CUSHING LOCALIZAÇÃO DA LESÃO
  Sínd. de Cushing hipofisário : * Rx da cela turca (10-15%) * TAC CE (85% dos microadenomas)
  Sínd. de Cushing supra-renal : * TAC da supra-renal ; * ecografia abdominal * RM (complementa o TAC)
  Sínd. de Cushing ectópico : * Rx do tórax ; * TAC e RM
  SÍNDROME DE CUSHING TRATAMENTO A. DOENÇA DE CUSHING * Hipofisectomia transesfenoidal * Remoção selectiva do microadenoma * Irradiação da Hipófise : nos adultos a remissão é de apenas 20% B. SÍND. DE CUSHING SUPRA-RENAL * Remoção cirúrgica dos adenomas e Ca * Se Ca é não operável ou como TTo adicional pode usar-se Mitotane C. SÍND. DE CUSHING ECTÓPICO * Remoção do tumor que produz ACTH (tto de escolha) * Inibidores enzimáticos para reduzir o hipercortisolismo : Metirapone, Aminoglutetimida.
  HIPERFUNÇÃO MINERALOCORTICOIDE HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO
  processo caracterizado por excessiva secrecção de aldosterona pelo córtex supra-renal, relacionado com uma alteração primária da glândula.
  cursa com diminuição da renina plasmática, ao contrário do que acontece com o hiperaldosteronismo 2ário à secrecção aumentada de renina.
  a expressão clínica do transtorno consiste no aparecimento de HTA volume-dependente.
  calcula-se que a incidência desta doença entre a população hipertensa oscila ao redor de 1%.
  HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO CLASSIFICAÇÃO
  1. Adenoma solitário ou Síndrome de Conn - (60-70%) : é a forma mais frequente da afecção.
  2. Hiperplasia micro ou macronodular bilateral - (15-30%) : consiste na hiperplasia da zona glumerulosa com aparecimento de nódulos. Manifestações clínicas menos intensas que no caso de adenoma.
  3. Hiperaldosteronismo sensível aos glucocorticoides - forma rara cujo quadro clínico remite com o tto com glucocorticoides.
  4. Outras formas - Hiperaldosteronismo produzido por Ca da S.R; - forma familiar - em crianças e jovens
  HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO ESQUEMA DA FISIOPATOLOGIA
  Fracasso de retro Secrecção autónoma regulação negativa de aldosterona (mantem-se produção de aldosterona)
  angiotensina II Na K
  actividade RP HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO QUADRO CLÍNICO
  HTA volume dependente : cefaleias, retinopatia, cardiomegália - debilidade muscular, paralisia intermitente (devido à hipocaliémia) parestesias, cãibras musculares, tetania (devido à alcalose metabólica) poliúria, polidipsia (perda de capacidade de concentração-Nefropatia tubular) DADOS LABORATORIAIS
  Hipocaliémia (cifras inferiores a 3 mEq/l) Hipernatrémia alcalose metabólica incapacidade de concentrar a urina 2ária à tubulopatia hipocaliémica
  HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO DIAGNÓSTICO
  Suspeita clínica : presença de HTA que cursa com hipocaliémia (importante diferenciar com hipertensos em tto com diuréticos eliminadores de K ).
  Testes de confirmação diagnóstica : Determinar a actividade da renina plasmática (ARP) Método : estabelecer uma dieta em 3 dias que contenha só 10 mEq /d de sódio. realizar uma amostra de sangue p/ determinar a RP ao 3º dia. Interpretação : na ausência de hiperaldosteronismo 1ário a ARP se duplica ou triplica. no doente com hiperaldosteronismo 1ário não se modifica.
  HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO Determinação dos níveis plasmáticos e urinários de aldosterona Método: Para avaliar adequadamente estas determinações deve assegurar-se que a ingestão de sódio não seja inferior a 120 mEq /d. Interpretação: no hiperaldosteronismo 1ário, independentemente do tipo : a eliminação é > a 17 ug /dl a aldosteronémia basal é > a 12 ng /dl
  Provas morfológicas para confirmação de neoplasia
  TAC abdominal (diagnóstica 80% dos casos) Gamagrafia S.R : a glândula afectada é + activa que a contralateral
  
  HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO TRATAMENTO
  Síndrome de Conn (adenoma solitário) : cirúrgico. A supra-renalectomia unilateral consegue corrigir o hiperaldosteronismo, mas a remissão da HTA só se consegue em 70% dos casos.
  Hiperplasia nodular : responde mal ao tto cirúrgico. Tratamento médico : é obrigatório realizar uma prova terapêutica com dexametazona para demonstrar a possível existência de hiperaldosteronismo sensível aos glucocorticoides : Método : administrar 0.5 mg de dexametazona 6-6 h durante 2 semanas : Resposta positiva (embora infrequente): estes doentes podem ser controlados com glucocorticoides Resposta negativa : administração definitiva de espironalactona (fármaco competitivo da aldosterona): 25-100 mg 8-8 h
  HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO Efeitos secundários à administração prolongada da espironalactona : efeitos anti-androgénicos como ginecomastia, diminuição da líbido, impotência sexual.
  Ca da supra-renal : remoção cirúrgica ; tto médico paleativo se há metástases.
  HIPERALDOSTERONISMO SECUNDÁRIO DEFINIÇÃO : excesso de produção de aldosterona secundária a processos extra-suprarenais.
  há uma estimulação excessiva do córtex S.R pela angiotensina II ; cursa com aumento da actividade da RP e depende de processos que produzem redução do volume intra-vascular (o aumento da aldosterona leva à recuperação deste volume e restabelece o equilíbrio);
  A denominação de hiperaldosteronismo 2ário reserva-se para as situações em que os mecanismos compensadores (de perda do volume intra-vascular) se excedem e perdem a sua finalidade homeostática.
  HIPERALDOSTERONISMO SECUNDÁRIO ESQUEMA DA FISIOPATOLOGIA
  Aldosterona Na fracasso da regulação angiotensina II redução do vol. intravascular ARP
  HIPERALDOSTERONISMO SECUNDÁRIO PRINCIPAIS PROCESSOS QUE PODEM ORIGINAR :
  Processos que cursam com edemas (passagem da Na e água para o espaço extra-celular leva à do volume intravascular constitui um estímulo fisiológico para a secrecção de aldosterona) : - síndrome nefrótico; - cirrose hepática com ascite - edema cíclico idiopático ; - Ins. cardíaca congestiva Processos que cursam com HTA renina-dependente - estenose da artéria renal - tumores renais secretores de renina; - diversas nefropatias - coartação da aorta; - HT maligna - terapêutica estrogénica Síndrome de Bartter (hiperplasia do aparelho justaglomerular c/ aumento da síntese de renina e angiotensina II).
  
  SÍNDROMES HIPERANDROGÉNICOS São causados por uma produção excessiva de DHEA e androstendiona que se transforma em testosterona nos tecidos extra-glandulares.
  O aumento de androgénios de origem SR pode ser isolado (se a alteração é única) ou "misto" (se se acompanha do aumento de outras hormonas do córtex) .
  Sinais e Sintomas Classificam-se em 4 categorias : hirsutismo : crescimento aumentado do pêlo em mulheres e com distribuição masculina oligomenorreia acne virilização : inclui clitoromegália, calvice, engrossamento do pêlo, voz rouca, hirsutismo, perda de contornos femininos
  SÍNDROMES HIPERANDROGÉNICOS Etiologia Congénita (hiperplasia) - surge por defeitos enzimáticos totais ou parciais. É o transtorno SR + frequente na infância. Associa-se a uma diminuição da produção de glucocorticoides. Os déficits parciais manifestam-se depois da adolescência, especial/ com hirsutismo, oligomenorreia e sinais mínimos de virilização, na mulher. Os déficits totais manifestam-se com virilização no momento do nascimento:genitais externos ambíguos (pseudohermafroditismo feminino) no sexo feminino e o aumento do tamanho dos genitais no sexo masculino.
  Adquirida : adenoma, carcinoma .
  SÍNDROMES HIPERANDROGÉNICOS DIAGNÓSTICO Considerar hiperplasia congénita em crianças pequenas com : - atraso de desenvolvimento - episódios de insuficiência SR aguda - perda de sal A confirmação é feita ao demonstrar-se : - hipertrofia do clítoris, fusão dos lábios genitais ou do seio urogenital - precocidade isosexual
  SÍNDROMES HIPERANDROGÉNICOS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
  As causas de hirsutismo se classificam em 4 amplas categorias : familiar não se acompanham de outros sinais de hiperandrogenismo Idiopática (oligomenorreia, acne ou virilização) por excesso de androgénios (causa suprarrenal) por fármacos (como fenitiazinas, minoxidil e difenilhidantoína) Na mulher é ainda importante descartar uma causa ovárica : * ovários poliquísticos - associam-se + a hirsutismo que a virilização * tumores produtores de testosterona - associam-se a virilização
  TRATAMENTO
  Da hiperplasia congénita - administração diária de glucocorticoides para suprimir a secrecção de ACTH pela hipófise. Dos adenomas e carcinomas - remoção cirúrgica ou tto paleativo
  
  HIPOFUNÇÃO DO CÓRTEX SUPRA-RENAL Divide-se em duas grandes categorias : incapacidade primária das glândulas SR (Dça de Addison) insuf. 2ária à falta de secrecção da ACTH I. DOENÇA DE ADDISON Deve-se à destruição progressiva e global do córtex SR. Para que apareçam os sinais de insuficiência é necessário que se destrua + de 90% das glândulas. Surge em qualquer idade e atinge ambos os sexos
  ETIOLOGIA : doenças granulomatosas crónicas (tuberculose, histoplasmose e criptococose),CMV, MAIC, sarcoma kaposi. atrofia idiopática de mecanismo auto-imune. a suspeita clínica de insuf. SR deve ser alta nos doentes com SIDA. As manifestações clínicas nestes doentes não são frequentes.
  HIPOFUNÇÃO DO CÓRTEX SUPRA-RENAL Sinais e Sintomas
  alterações gerais : astenia, anoréxia, perda de peso. pele e mucosas : hiperpigmentação (+ na face e dorso das mãos). pilosidade axilar e pubiana diminuidas. aparelho circulatório : hipotensão arterial, do vol. plasmático, e do DC aparelho digestivo : nauseas, vómitos, diarreia, dor abdominal difusa sistema nervoso : alterações da personalidade com irritabilidade e inquitude excessivas, síndrome depressivo e estados confusionais, síncope.
  HIPOFUNÇÃO DO CÓRTEX SUPRA-RENAL Principais alterações associadas ao déficit de aldosterona por perda excessiva de sódio hiponatrémia, diminuição do líquido extra-celular, hipovolémia hipotensão arterial, síncope postural, diminuição do débito cardíaco, astenia, perda de peso. por diminuição da eliminação renal de potássio hiperpotassémia debilidade muscular
  HIPOFUNÇÃO DO CÓRTEX SUPRA-RENAL DADOS LABORATORIAIS
  hiponatrémia, hipercaliémia diminuição do cortisol e aumento do ACTH plasmático e urinário
  TRATAMENTO
  Consiste na administração correcta de hormonas corticosupra-renais que as glândulas não podem secretar : a cortisona (25-37 mg/d) é a base do tratamento (pode ser substituída pelo cortisol (20-30 mg/d) ou prednisona ( 5-7.5 mg/d ). para substituição do componente mineralocorticoide deve administrar-se um suplemento hormonal de fludrocortisona (0.05 a 0.1 mg via oral). o tto de substituição com mineralocorticoides controla-se medindo a TA (que normaliza) e os electrólitos séricos (ureia, creat, Na e K).
  HIPOFUNÇÃO DO CÓRTEX SUPRA-RENAL Insuficiência corticosuprarrenal 2ária
  é causada pelo déficit hipofisário de ACTH habitualmente é parte integrante do hipopanpituitarismo (Síndrome de Sheehan). distingue-se da doença de Addison pelas seguintes características : * ausência de hiperpigmentação cutâneomucosa * conservação da função mineralocorticoide * presença de alteração de outras hormonas adenohipofisárias (com hipofunção tiroidea e gonadal )
  HIPOFUNÇÃO DO CÓRTEX SUPRA-RENAL INSUFICIÊNCIA CORTICOSUPRARRENAL AGUDA (Crise addisoniana) É uma falência global e súbita da função do córtex supra-renal. pode surgir num doente com Ins. SR crónica 1ária ou 2ária, quando sujeito a uma situação de stress como cirúrgia, traumatismo grave ou doença aguda. Nestas situações há necessidade aumentada de glucocorticoides.
  Em doentes sem patologia anterior das SR : * adultos - enfarto hemorrágico adrenal bilateral ( por transtornos da coagulação ou tto anti-coagulante ), - suspensão brusca de esteróides em doentes c/ atrofia SR 2ária à administração crónica de esteróides *crianças - septicémia por pseudomonas ou meningococémia (Síndrome de Waterhouse Friderichsen ) os doentes apresentam náuseas, vómitos e dor abdominal intensas, letargia marcada que evolui para sonolência e shock hipovolémico.
  HIPOFUNÇÃO DO CÓRTEX SUPRA-RENAL O tratamento consiste em restaurar o déficit de glucocorticoides, de sódio e de água : * 100 mg de cortisol EV de imediato, seguido de cortisol em infusão contínua - 10 mg/h. * correcção da desidratação com solução salina isotónica. O tto com suplementos de mineralocorticoides só são necessários quando se passam os glucocorticoides para dose de manutenção.
  HIPERFUNÇÃO DA MEDULA SUPRARRENAL FEOCROMOCITOMA
  é um tumor pouco frequente, caracterizado pela produção e libertação excessiva para a circulação de catecolaminas (pelas células cromafins). A incidência é maior entre os 20 e os 60 anos e atinge ambos os sexos.
  em redor de 10% se comportam como malignos ; 80% são únicos e localizados na suprarrenal, 10% bilaterais, e 10% são de localização extra-adrenal.
  a causa é desconhecida ; em alguns casos forma parte da NEM tipo II (onde o feocromocitoma se associa ao Ca medular da tiroide e ao hiperparatiroidismo).
  a patogenia consiste na ligação das catecolaminas libertadas (adrenalina e noradrenalina) aos receptores alfa e B.
  HIPERFUNÇÃO DA MEDULA SUPRARRENAL QUADRO CLÍNICO
  HTA (pelo efeito da noradrenalina ao ligar-se aos receptores adrenérgicos) * mantida - 60% (tendo metade crises paroxísticas associdas) * paroxística - 40% Cefaleias, sudorese profusa, palpitações e sensação de angústia, caracterizam as crises paroxísticas Manifestações cardíacas : taquicardia, arritmias supraventriculares, ESV, lesões isquémicas (por aumento do consumo do O2 pelo miocárdio) Alterações metabólicas (efeito da adrenalina sobre os receptores : * intolerância à glc * perda de peso (por aumento do metabolismo basal)
  HIPERFUNÇÃO DA MEDULA SUPRARRENAL DIAGNÓSTICO
  I . Métodos de confirmação diagnóstica
  determinação na urina de 24 h das catecolaminas totais ou ácido vanilmandélico (também se podem determinar as catecolaminas fraccionadas : adrenalina e NA ). * catecolaminas totais 100 ug ( adrenalina - 20 ; NA - 80 ) * ácido vanilmandélico 7 mg determinação das catecolaminas plasmáticas (aplicação muito limitada) > 2000 pg/ml sugere o diagnóstico
  II. Meios de diagnóstico para localização do feocromocitoma * ecografia e TAC abdominal; * aortografia abdominal (descartar tumor abdominal de localização extra-adrenal );* gamagrafia SR.
  HIPERFUNÇÃO DA MEDULA SUPRARRENAL PROGNÓSTICO sem tto o prognóstico é reservado. Os doentes morrem das complicações da HTA ( encefalopatia, ACV, I.Renal, EAP .... ) a sobrevivência após remoção cirúrgica do tumor benigno é de 95% ao fim de 5 anos ; do tumor maligno é inferior a 50% no mesmo período.
  TRATAMENTO o tto curativo único é a extirpação cirúrgica. a anteceder a intervenção deve fazer-se um bloqueio alfa-adrenérgico com fenoxibenzamina : 10 mg 12-12 h até ao controle da TA (início 10-14 dias antes da operação). o bloqueio B-adrenérgico deve iniciar-se quando surge a taquicardia como consequência do bloqueio alfa ou quando surgem arritmias induzidas pela grande quantidade de catacolaminas em circulação (propanolol - 40 mg/d).