S.GP: supra renal

PATOLOGIA DA SUPRA RENAL

n GLÂNDULA SUPRA RENAL

nSão 2, localizam-se no polo superior dos rins.

nCada uma delas se compõe de duas glândulas distintas tanto pela sua origem embrionária como por sua estrutura histológica e por sua função : o córtex e a medula.

nO córtex supra-renal é de origem mesodérmico e sintetiza hormonas corticoides :

* mineralocorticoides - zona glumerulosa

* cortisol - zona fasciculada

* androgénios - zona reticulada

nQuimicamente são todas esteróides.

nA ausência de cortisol é incompatível com a vida.

nA produção de cortisol e de androgénios (zonas fasciculada e reticulada) é regulada pelo ACTH.

n GLÂNDULA SUPRA RENAL

nA medula supra-renal é de origem ectodérmica e pertence ao sistema simpático. A sua função é secretar catecolaminas: adrenalina e noradrenalina.

nA ausência de função não é incompatível para a vida já que pode ser suprida pelo resto do sistema simpático.

Biosíntese das hormonas corticosuprarenais

mineralocorticoides glucocorticoides androgénios

aldosterona cortisol DHEA, DHEA sulfato +

( produto final ) ( produto final ) androstendiona

( produtos finais )

n GLÂNDULA SUPRA RENAL

Regulação e transporte

HIPOTÁLAMO

CRF

ADENOHIPÓFISE

ACTH

SUPRA-RENAL

CORTISOL + ANDROGÉNIOS

PERIFERIA

n GLÂNDULA SUPRA RENAL

nFactor importante : a secrecção de ACTH e de cortisol não é igual em todas as horas do dia; ela adopta um ritmo circadiano : o seu nível + baixo é à meia-noite e o + elevado às 8 h.

n75% do cortisol circula ligado a uma proteína específica, a CBG ; 15% ligado à albumina e 10% livre.

na secrecção de mineralocorticoides não depende do eixo hipotálamo-hipofisário, estando ligada ao metabolismo hidrosalino; os principais estímulos para a secrecção de mineralocorticoides são a angiotensina II e III (sistema RAA ) e a hipercaliémia.

n GLÂNDULA SUPRA RENAL

Principais efeitos biológicos dos glucocorticoides

nacções metabólicas efeitos indesejáveis

hidratos de carbono

aumento da gluconeogénese hiperglicémia, glicosúria

captação de glc pela célula hiperinsulinismo 2ário

gorduras

aumento da lipólise obesidade fasciotroncular

amento do glicerol e ác. gordos

proteínas

aumento do catabolismo atrofia e debilidade muscular

síntese do colagénio osteoporose e atraso na cicatrização das feridas

n GLÂNDULA SUPRA RENAL

Principais efeitos biológicos dos glucocorticoides

nacções metabólicas efeitos indesejáveis

água e electrólitos

aumenta a retenção de sódio edema

aumenta a libertação de HAD

sistema vascular periférico

efeito das catecolaminas

produção hepática de HTA

angiotensinogénio

estômago

secrecção gástrica úlcera péptica

acção sobre os processos orgânicos

formação de AC e imunidade celular

mecanismos fagocitários susceptibilidade às infecções

n GLÂNDULA SUPRA RENAL

nPrincipais efeitos biológicos da aldosterona ficam limitados à regulação do metabolismo de sódio e potássio :

Ø A diminuição da aldosterona leva à perda de sódio e retenção de potássio;

ØO aumento da aldosterona leva à retenção de sódio e perda de potássio;

nPrincipais efeitos biológicos dos androgénios adrenais têm significados distintos nos 2 sexos :

Øno homem são efeitos ligeiros porque menos de 5% da testosterona circulante provém da transformação periférica da androstendiona adrenal;

Øna mulher esta é quase a única fonte de androgénios.

n GLÂNDULA SUPRA RENAL

nMedula supra-renal

Øsecreta adrenalina e noradrenalina após o estímulo de acetilcolina libertada das fibras pré-ganglionares que inervam a medula.

nEfeitos biológicos das catecolaminas

Øaumentam a F.C. e a contracção miocárdica(B1) ; vasoconstrição periférica (alfa)

ØHTA ; aumenta o nível da glicémia ( por da produção hepática e da utilização periférica ).

n HIPERFUNÇÃO DO CORTÉX S.R.

CLASSIFICAÇÃO

nHiperfunção Glucocorticoidea

Síndrome de Cushing

nHiperfunção mineralocorticoidea

Hiperaldosteronismo 1ário

Hiperaldosteronismo 2ário

nHiperfunção androgénica ou Síndrome adrenogenital

nHiperfunção estrogénica

n SÍNDROME DE CUSHING

nDEFINIÇÃO : desordem metabólica que resulta da excessiva secrecção de cortisol pelo córtex SR e que afecta o metabolismo de HC, proteínas e lípidos.

nCAUSAS :

ØI . HIPERPLASIA DA S.R.

2ária à hiperprodução hipofisária de ACTH

* disfunção hipotálamo-hipofisária

* adenomas produtores de ACTH

2ária a tumores não endócrinos produtores de ACTH ou CRH

ØII . HIPERPLASIA NODULAR S.R.

ØIII . NEOPLASIA S.R.

* adenoma ; * carcinoma

ØIV . CAUSAS EXÓGENAS IATROGÉNICAS

* administração prolongada de glucocorticoides

NOTA : Terapia com glucocorticoides é a causa mais comum do Síndrome de Cushing.

n SÍNDROME DE CUSHING

nSÍNDROME DE CUSHING ENDÓGENO

É consequência de 3 processos patológicos distintos :

Ø1. Doença de Cushing (68-80%) : devido a um microadenoma da hipófise que produz quantidades excessivas de ACTH

Ø2. Síndrome de Cushing supra-renal (17%) : resulta da produção autónoma de cortisol por um tumor da supra-renal (adenoma, Ca). Está associado à supressão de ACTH.

Ø3. Síndrome de Cushing ectópico (15%) : resulta da produção autónoma de ACTH por neoplasias extra-hipofisárias. Há elevação marcada de ACTH plasmática (pulmão, pâncreas, timo, próstata).

n SÍNDROME DE CUSHING

CRH CRH CRH

ACTH ACTH ACTH

CORTISOL CORTISOL CORTISOL

ACTH

NEOPLASIA 1ária PRODUÇÃO DOENÇA DE

DA S.R. ECTÓPICA DE ACTH CUSHING

NOTA : das causas endógenas a Doença de Cushing é a mais frequente

n SÍNDROME DE CUSHING

QUADRO CLÍNICO

Øhábito constitucional característico ( face em "lua cheia" ) - 97% ;

Øaumento do peso corporal ( obesidade faciotroncular )- 94%;

Øfadiga e debilidade - 87% ;

ØHTA - 82% ;

Øhirsutismo – 80 % ;

Øamenorreia - 77% ;

Øestrias cutâneas - 67% ;

Ødistúrbios psiquiátricos - 66% ;

Øequimoses - 65% ;

Øedemas - 62% ;

Øoutros : miopatia proximal, intolerância à Glc, acne, osteoporose, infecções cutâneas por fungos

n SÍNDROME DE CUSHING

nDIAGNÓSTICO

A abordagem diagnóstica dos doentes com suspeita de Síndrome de Cushing consiste em 2 fases :

ØA. estabelecer a presença de hipercortisolismo

ØB. diferenciar a causa do Síndrome de Cushing

A. Estabelecer a presença de hipercortisolismo

ØTeste de supressão com Dexametazona

Método : Dar Dexametazona às 23 h, 1 mg oral, e medir o cortisol plasmático às 8 h do dia seguinte.

Interpretação :

cortisol plasmático > a 10ug/dl indica hipercortisolismo - supressão neg.

cortisol plasmático < a 5 ug/dl exclui hipercortisolismo - supressão pos.

n SÍNDROME DE CUSHING

ØDeterminações basais de esteróides na urina de 24 h

Indica hipercortisolismo :

ü 1.excrecção de cortisol livre aumentada (existe excelente correlação entre o cortisol livre no plasma e o cortisol livre na urina) ;

ü2. excrecção de 17-hidroxicorticoide (metabólito de cortisol)

ØMedição do cortisol plasmático

Em situações normais :

üos níveis de cortisol plasmático são mais elevados entre as 6 e as 8 h os valores diminuem para menos de 50-80% entre as 22 e as 24 h.

üesta variação desaparece precocemente no curso da doença em quase todos os doentes.

üMétodo :cateterizar uma veia e colher amostras de sangue de 30-30 min. Entre as 6-8 h e as 22-24 h

üInterpretação :

valores normais : 8-12 h 5.0-25.0 ug/dl

20-8 h 0-10 ug/dl

n SÍNDROME DE CUSHING

nB. diferenciar a causa do Síndrome de Cushing

Ø1. Teste de Dexametazona com doses elevadas

Distingue o Síndrome de Cushing hipofisário de outras causas (ectópico e supra-renal )

Método : coleccionar urina de 24h para 17-OHCS

* Dia 1 - administrar Dexametazona 2 mg de 6-6 h. Coleccionar urina de 24 h para 17-OHCS.

* Dia 2 - administrar Dexametazona mesma dose. Coleccionar urina de 24 h para 17-OHCS.

Interpretação :

* supressão > 50% de 17-OHCS urinário (dos valores basais) no dia 2 indica Síndrome de Cushing de origem hipofisária.

* falência de supressão indica Síndrome de Cushing S.R ou ectópico.

n SÍNDROME DE CUSHING

Ø2. Medição do ACTH plasmático (valores normais - 6-76 pg/ml)

* Sínd. de Cushing ectópico ACTH muito elevado

* Sínd. de Cushing hipofisário ACTH ligeira/ elevado

* Sínd. de Cushing supra-renal ACTH diminuido

n SÍNDROME DE CUSHING

SUSPEITA DO SÍND. DE CUSHING

• 1. Teste de supressão com dexametazona

com doses baixas

• 2. Medição do cortisol urinário

•

ANORMAL NORMAL

•Medição do ACTH plasmático

•Teste de supressão c/ dexametazona (doses altas)

ACTH ACTH ACTH

Sem supressão sem supressão supressão < 50%

TUMOR DA SR PRODUÇÃO ECTÓPICA DOENÇA DE CUSHING

ACTH

n SÍNDROME DE CUSHING

nLOCALIZAÇÃO DA LESÃO

ØSínd. de Cushing hipofisário :

* Rx da cela turca (10-15%)

* TAC CE (85% dos microadenomas)

ØSínd. de Cushing supra-renal :

* TAC da supra-renal ;

* ecografia abdominal

* RM (complementa o TAC)

Ø Sínd. de Cushing ectópico :

* Rx do tórax ;

* TAC e RM

n SÍNDROME DE CUSHING

nTRATAMENTO

ØA. DOENÇA DE CUSHING

* Hipofisectomia transesfenoidal

* Remoção selectiva do microadenoma

* Irradiação da Hipófise : nos adultos a remissão é de apenas 20%

ØB. SÍND. DE CUSHING SUPRA-RENAL

* Remoção cirúrgica dos adenomas e Ca

* Se Ca é não operável ou como TTo adicional pode usar-se Mitotane

ØC. SÍND. DE CUSHING ECTÓPICO

* Remoção do tumor que produz ACTH (tto de escolha)

* Inibidores enzimáticos para reduzir o hipercortisolismo : Metirapone, Aminoglutetimida.

n HIPERFUNÇÃO MINERALOCORTICOIDE

nHIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO

Øprocesso caracterizado por excessiva secrecção de aldosterona pelo córtex supra-renal, relacionado com uma alteração primária da glândula.

Øcursa com diminuição da renina plasmática, ao contrário do que acontece com o hiperaldosteronismo 2ário à secrecção aumentada de renina.

Øa expressão clínica do transtorno consiste no aparecimento de HTA volume-dependente.

Øcalcula-se que a incidência desta doença entre a população hipertensa oscila ao redor de 1%.

n HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO

nCLASSIFICAÇÃO

n1. Adenoma solitário ou Síndrome de Conn - (60-70%) : é a forma mais frequente da afecção.

n2. Hiperplasia micro ou macronodular bilateral - (15-30%) : consiste na hiperplasia da zona glumerulosa com aparecimento de nódulos. Manifestações clínicas menos intensas que no caso de adenoma.

n3. Hiperaldosteronismo sensível aos glucocorticoides - forma rara cujo quadro clínico remite com o tto com glucocorticoides.

n4. Outras formas - Hiperaldosteronismo produzido por Ca da S.R;

- forma familiar - em crianças e jovens

n HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO

nESQUEMA DA FISIOPATOLOGIA

Fracasso de retro Secrecção autónoma

regulação negativa de aldosterona

(mantem-se produção de

aldosterona)

angiotensina II Na K

actividade RP

n HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO

nQUADRO CLÍNICO

ØHTA volume dependente : cefaleias, retinopatia, cardiomegália -

Ødebilidade muscular, paralisia intermitente (devido à hipocaliémia)

Øparestesias, cãibras musculares, tetania (devido à alcalose metabólica)

Øpoliúria, polidipsia (perda de capacidade de concentração-Nefropatia tubular)

nDADOS LABORATORIAIS

ØHipocaliémia (cifras inferiores a 3 mEq/l)

ØHipernatrémia

Øalcalose metabólica

Øincapacidade de concentrar a urina 2ária à tubulopatia hipocaliémica

n HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO

nDIAGNÓSTICO

ØSuspeita clínica : presença de HTA que cursa com hipocaliémia

(importante diferenciar com hipertensos em tto com diuréticos eliminadores de K ).

nTestes de confirmação diagnóstica :

ØDeterminar a actividade da renina plasmática (ARP)

Método :

estabelecer uma dieta em 3 dias que contenha só 10 mEq /d de sódio.

realizar uma amostra de sangue p/ determinar a RP ao 3º dia.

Interpretação :

na ausência de hiperaldosteronismo 1ário a ARP se duplica ou triplica.

no doente com hiperaldosteronismo 1ário não se modifica.

n HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO

ØDeterminação dos níveis plasmáticos e urinários de aldosterona

Método: Para avaliar adequadamente estas determinações deve assegurar-se que a ingestão de sódio não seja inferior a 120 mEq /d.

Interpretação: no hiperaldosteronismo 1ário, independentemente do tipo :

a eliminação é > a 17 ug /dl

a aldosteronémia basal é > a 12 ng /dl

•

ØProvas morfológicas para confirmação de neoplasia

TAC abdominal (diagnóstica 80% dos casos)

Gamagrafia S.R : a glândula afectada é + activa que a contralateral

n HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO

nTRATAMENTO

ØSíndrome de Conn (adenoma solitário) : cirúrgico.

A supra-renalectomia unilateral consegue corrigir o hiperaldosteronismo, mas a remissão da HTA só se consegue em 70% dos casos.

Ø Hiperplasia nodular : responde mal ao tto cirúrgico.

Tratamento médico : é obrigatório realizar uma prova terapêutica com dexametazona para demonstrar a possível existência de hiperaldosteronismo sensível aos glucocorticoides :

Método : administrar 0.5 mg de dexametazona 6-6 h durante 2 semanas :

Resposta positiva (embora infrequente): estes doentes podem ser controlados com glucocorticoides

Resposta negativa : administração definitiva de espironalactona (fármaco competitivo da aldosterona): 25-100 mg 8-8 h

•

n HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO

nEfeitos secundários à administração prolongada da espironalactona : efeitos anti-androgénicos como ginecomastia, diminuição da líbido, impotência sexual.

ØCa da supra-renal : remoção cirúrgica ; tto médico paleativo se há metástases.

n HIPERALDOSTERONISMO SECUNDÁRIO

DEFINIÇÃO : excesso de produção de aldosterona secundária a processos extra-suprarenais.

Øhá uma estimulação excessiva do córtex S.R pela angiotensina II ;

Øcursa com aumento da actividade da RP e depende de processos que produzem redução do volume intra-vascular (o aumento da aldosterona leva à recuperação deste volume e restabelece o equilíbrio);

ØA denominação de hiperaldosteronismo 2ário reserva-se para as situações em que os mecanismos compensadores (de perda do volume intra-vascular) se excedem e perdem a sua finalidade homeostática.

n HIPERALDOSTERONISMO SECUNDÁRIO

nESQUEMA DA FISIOPATOLOGIA

Aldosterona

fracasso da regulação

angiotensina II redução do vol. intravascular

ARP

n HIPERALDOSTERONISMO SECUNDÁRIO

nPRINCIPAIS PROCESSOS QUE PODEM ORIGINAR :

ØProcessos que cursam com edemas (passagem da Na e água para o espaço extra-celular leva à do volume intravascular constitui um estímulo fisiológico para a secrecção de aldosterona) :

- síndrome nefrótico; - cirrose hepática com ascite

- edema cíclico idiopático ; - Ins. cardíaca congestiva

ØProcessos que cursam com HTA renina-dependente

- estenose da artéria renal

- tumores renais secretores de renina; - diversas nefropatias

- coartação da aorta; - HT maligna

- terapêutica estrogénica

Ø Síndrome de Bartter (hiperplasia do aparelho justaglomerular c/ aumento da síntese de renina e angiotensina II).

n

SÍNDROMES HIPERANDROGÉNICOS

ØSão causados por uma produção excessiva de DHEA e androstendiona que se transforma em testosterona nos tecidos extra-glandulares.

ØO aumento de androgénios de origem SR pode ser isolado (se a alteração é única) ou "misto" (se se acompanha do aumento de outras hormonas do córtex) .

Sinais e Sintomas

ØClassificam-se em 4 categorias :

§hirsutismo : crescimento aumentado do pêlo em mulheres e com distribuição masculina

§oligomenorreia

§acne

§virilização : inclui clitoromegália, calvice, engrossamento do pêlo, voz rouca, hirsutismo, perda de contornos femininos

n SÍNDROMES HIPERANDROGÉNICOS

nEtiologia

ØCongénita (hiperplasia) - surge por defeitos enzimáticos totais ou parciais.

É o transtorno SR + frequente na infância.

Associa-se a uma diminuição da produção de glucocorticoides.

Os déficits parciais manifestam-se depois da adolescência, especial/ com hirsutismo, oligomenorreia e sinais mínimos de virilização, na mulher.

üOs déficits totais manifestam-se com virilização no momento do nascimento:genitais externos ambíguos (pseudohermafroditismo feminino) no sexo feminino e o aumento do tamanho dos genitais no sexo masculino.

ØAdquirida : adenoma, carcinoma .

n SÍNDROMES HIPERANDROGÉNICOS

nDIAGNÓSTICO

Considerar hiperplasia congénita em crianças pequenas com :

- atraso de desenvolvimento

- episódios de insuficiência SR aguda

- perda de sal

A confirmação é feita ao demonstrar-se :

- hipertrofia do clítoris, fusão dos lábios genitais ou do seio urogenital - precocidade isosexual

n SÍNDROMES HIPERANDROGÉNICOS

nDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

As causas de hirsutismo se classificam em 4 amplas categorias :

Øfamiliar não se acompanham de outros sinais de hiperandrogenismo

ØIdiopática (oligomenorreia, acne ou virilização)

Øpor excesso de androgénios (causa suprarrenal)

Øpor fármacos (como fenitiazinas, minoxidil e difenilhidantoína)

ØNa mulher é ainda importante descartar uma causa ovárica :

* ovários poliquísticos - associam-se + a hirsutismo que a virilização

* tumores produtores de testosterona - associam-se a virilização

nTRATAMENTO

ØDa hiperplasia congénita - administração diária de glucocorticoides para suprimir a secrecção de ACTH pela hipófise.

ØDos adenomas e carcinomas - remoção cirúrgica ou tto paleativo

n HIPOFUNÇÃO DO CÓRTEX SUPRA-RENAL

ØDivide-se em duas grandes categorias :

§incapacidade primária das glândulas SR (Dça de Addison)

§insuf. 2ária à falta de secrecção da ACTH

nI. DOENÇA DE ADDISON

ØDeve-se à destruição progressiva e global do córtex SR.

ØPara que apareçam os sinais de insuficiência é necessário que se destrua + de 90% das glândulas.

ØSurge em qualquer idade e atinge ambos os sexos

ETIOLOGIA :

Ødoenças granulomatosas crónicas (tuberculose, histoplasmose e criptococose),CMV, MAIC, sarcoma kaposi.

Øatrofia idiopática de mecanismo auto-imune.

Øa suspeita clínica de insuf. SR deve ser alta nos doentes com SIDA. As manifestações clínicas nestes doentes não são frequentes.

nHIPOFUNÇÃO DO CÓRTEX SUPRA-RENAL

nSinais e Sintomas

Øalterações gerais : astenia, anoréxia, perda de peso.

Øpele e mucosas : hiperpigmentação (+ na face e dorso das mãos).

pilosidade axilar e pubiana diminuidas.

Øaparelho circulatório : hipotensão arterial, do vol. plasmático, e do DC

aparelho digestivo : nauseas, vómitos, diarreia, dor abdominal difusa

Øsistema nervoso : alterações da personalidade com irritabilidade e inquitude excessivas, síndrome depressivo e estados confusionais, síncope.

n HIPOFUNÇÃO DO CÓRTEX SUPRA-RENAL

nPrincipais alterações associadas ao déficit de aldosterona

Øpor perda excessiva de sódio

hiponatrémia, diminuição do líquido extra-celular, hipovolémia

hipotensão arterial, síncope postural, diminuição do débito cardíaco, astenia, perda de peso.

Øpor diminuição da eliminação renal de potássio

hiperpotassémia

debilidade muscular

n HIPOFUNÇÃO DO CÓRTEX SUPRA-RENAL

nDADOS LABORATORIAIS

Øhiponatrémia, hipercaliémia

Ødiminuição do cortisol e aumento do ACTH plasmático e urinário

nTRATAMENTO

ØConsiste na administração correcta de hormonas corticosupra-renais que as glândulas não podem secretar :

Øa cortisona (25-37 mg/d) é a base do tratamento (pode ser substituída pelo cortisol (20-30 mg/d) ou prednisona ( 5-7.5 mg/d ).

Øpara substituição do componente mineralocorticoide deve administrar-se um suplemento hormonal de fludrocortisona (0.05 a 0.1 mg via oral).

Øo tto de substituição com mineralocorticoides controla-se medindo a TA (que normaliza) e os electrólitos séricos (ureia, creat, Na e K).

n HIPOFUNÇÃO DO CÓRTEX SUPRA-RENAL

nInsuficiência corticosuprarrenal 2ária

Øé causada pelo déficit hipofisário de ACTH

habitualmente é parte integrante do hipopanpituitarismo (Síndrome de Sheehan).

Ødistingue-se da doença de Addison pelas seguintes características :

* ausência de hiperpigmentação cutâneomucosa

* conservação da função mineralocorticoide

* presença de alteração de outras hormonas adenohipofisárias (com hipofunção tiroidea e gonadal )

n HIPOFUNÇÃO DO CÓRTEX SUPRA-RENAL

nINSUFICIÊNCIA CORTICOSUPRARRENAL AGUDA (Crise addisoniana)

ØÉ uma falência global e súbita da função do córtex supra-renal.

pode surgir num doente com Ins. SR crónica 1ária ou 2ária, quando sujeito a uma situação de stress como cirúrgia, traumatismo grave ou doença aguda.

ØNestas situações há necessidade aumentada de glucocorticoides.

ØEm doentes sem patologia anterior das SR :

* adultos - enfarto hemorrágico adrenal bilateral ( por transtornos da coagulação ou tto anti-coagulante ), - suspensão brusca de esteróides em doentes c/ atrofia SR 2ária à administração crónica de esteróides

*crianças - septicémia por pseudomonas ou meningococémia (Síndrome de Waterhouse Friderichsen )

Øos doentes apresentam náuseas, vómitos e dor abdominal intensas, letargia marcada que evolui para sonolência e shock hipovolémico.

n HIPOFUNÇÃO DO CÓRTEX SUPRA-RENAL

ØO tratamento consiste em restaurar o déficit de glucocorticoides, de sódio e de água :

* 100 mg de cortisol EV de imediato, seguido de cortisol em infusão contínua - 10 mg/h.

* correcção da desidratação com solução salina isotónica.

O tto com suplementos de mineralocorticoides só são necessários quando se passam os glucocorticoides para dose de manutenção.

n HIPERFUNÇÃO DA MEDULA SUPRARRENAL

nFEOCROMOCITOMA

Øé um tumor pouco frequente, caracterizado pela produção e libertação excessiva para a circulação de catecolaminas (pelas células cromafins). A incidência é maior entre os 20 e os 60 anos e atinge ambos os sexos.

Øem redor de 10% se comportam como malignos ; 80% são únicos e localizados na suprarrenal, 10% bilaterais, e 10% são de localização extra-adrenal.

Øa causa é desconhecida ; em alguns casos forma parte da NEM tipo II (onde o feocromocitoma se associa ao Ca medular da tiroide e ao hiperparatiroidismo).

Øa patogenia consiste na ligação das catecolaminas libertadas (adrenalina e noradrenalina) aos receptores alfa e B.

n HIPERFUNÇÃO DA MEDULA SUPRARRENAL

nQUADRO CLÍNICO

ØHTA (pelo efeito da noradrenalina ao ligar-se aos receptores adrenérgicos)

* mantida - 60% (tendo metade crises paroxísticas associdas)

* paroxística - 40%

ØCefaleias, sudorese profusa, palpitações e sensação de angústia, caracterizam as crises paroxísticas

ØManifestações cardíacas : taquicardia, arritmias supraventriculares, ESV, lesões isquémicas (por aumento do consumo do O2 pelo miocárdio)

ØAlterações metabólicas (efeito da adrenalina sobre os receptores B) :

* intolerância à glc

* perda de peso (por aumento do metabolismo basal)

n HIPERFUNÇÃO DA MEDULA SUPRARRENAL

nDIAGNÓSTICO

nI . Métodos de confirmação diagnóstica

Ødeterminação na urina de 24 h das catecolaminas totais ou ácido vanilmandélico (também se podem determinar as catecolaminas fraccionadas : adrenalina e NA ).

* catecolaminas totais 100 ug ( adrenalina - 20 ; NA - 80 )

* ácido vanilmandélico 7 mg

Ødeterminação das catecolaminas plasmáticas (aplicação muito limitada) > 2000 pg/ml sugere o diagnóstico

nII. Meios de diagnóstico para localização do feocromocitoma

* ecografia e TAC abdominal; * aortografia abdominal (descartar tumor abdominal de localização extra-adrenal );* gamagrafia SR.

n HIPERFUNÇÃO DA MEDULA SUPRARRENAL

nPROGNÓSTICO

Øsem tto o prognóstico é reservado. Os doentes morrem das complicações da HTA ( encefalopatia, ACV, I.Renal, EAP .... )

Øa sobrevivência após remoção cirúrgica do tumor benigno é de 95% ao fim de 5 anos ; do tumor maligno é inferior a 50% no mesmo período.

nTRATAMENTO

Øo tto curativo único é a extirpação cirúrgica.

Øa anteceder a intervenção deve fazer-se um bloqueio alfa-adrenérgico com fenoxibenzamina : 10 mg 12-12 h até ao controle da TA (início 10-14 dias antes da operação).

Øo bloqueio B-adrenérgico deve iniciar-se quando surge a taquicardia como consequência do bloqueio alfa ou quando surgem arritmias induzidas pela grande quantidade de catacolaminas em circulação (propanolol - 40 mg/d).

S.GP

quinta-feira, 14 de novembro de 2013

supra renal

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